Dyke – Davidoff – Masson Syndrome: Six Unique Cases in Socio-Economically Disadvantaged Populations

Dyke – Davidoff – Masson syndrome (DDMS) is a rare neurodevelopmental disorder characterized by cerebral hemiatrophy, compensatory hypertrophy of the skull, dilated ipsilateral ventricle, and associated neurological deficits. This case series reports on six patients, ranging in age from 14 to 41 years, all diagnosed with DDMS. The patients shared common features including early-onset seizures, intellectual disability, and delayed developmental milestones. Notably, patients had a history of trauma or intracranial infection before the onset of neurological symptoms, with no familial history of similar conditions. Magnetic resonance imaging (MRI) findings consistently showed extensive cerebral atrophy, gliosis, and compensatory skull changes such as ventricular enlargement and cortical thickening. Neurological examinations revealed hemiparesis, mild facial asymmetry, and hyperreflexia, with all patients continuing to experience high seizure frequencies despite ongoing antiepileptic therapy. This case series underscores the clinical challenges and the significant impact of DDMS on patients’ quality of life, particularly in socio-economically disadvantaged populations with limited access to timely medical intervention. Синдром Дайка – Давыдова – Массона (СДДМ) – редкое нейроразвивающее заболевание, характеризующееся гемиатрофией головного мозга, компенсаторной гипертрофией костей черепа, дилатацией ипсилатерального желудочка и сопутствующими неврологическими нарушениями. В исследовании представлены данные шести пациентов в возрасте от 14 лет до 41 года с диагнозом СДДМ. У пациентов наблюдались общие признаки, включая раннее начало приступов, нарушение интеллектуальных способностей и задержку развития. Примечательно, что у всех пациентов в анамнезе была травма или интракраниальная инфекция до появления неврологических симптомов, при этом семейный анамнез подобных состояний отсутствовал. Данные магнитно-резонансной томографии последовательно показывали обширную атрофию головного мозга, глиоз и компенсаторные изменения черепа, такие как увеличение желудочков и утолщение коры. Неврологическое обследование выявило гемипарез, легкую асимметрию лица и гиперрефлексию. Несмотря на проводимую противоэпилептическую терапию, все пациенты продолжали испытывать частые судорожные приступы. Данная серия случаев подчеркивает клинические сложности и значительное влияние СДДМ на качество жизни пациентов, особенно в социально-экономически неблагополучных группах населения с ограниченным доступом к своевременной медицинской помощи.

Ҳали таржима қилинмаган