РОЛЬ CFTR-ДИСФУНКЦИИ В ФОРМИРОВАНИИ БРОНХОЭКТАЗИЙ ПРИ ЛЁГОЧНОЙ ФОРМЕ МУКОВИСЦИДОЗА У ДЕТЕЙ

Резюме. Актуальность темы обусловлена тем, что муковисцидоз, связанный с мутациями гена CFTR, приводит к нарушению ионного транспорта, сгущению бронхиального секрета, снижению мукоцилиарного клиренса и прогрессирующему поражению бронхолёгочной системы. Особое внимание уделено роли хронической бронхиальной обструкции, бактериальной колонизации, нейтрофильного воспаления и ремоделирования бронхиальной стенки в развитии необратимых бронхоэктазий. Показано, что морфологическая основа формирования бронхоэктазий включает повреждение бронхиального эпителия, гиперплазию слизистых желёз, воспалительную инфильтрацию, фиброз, нарушение структуры мышечного слоя и деструкцию эластических волокон. Обосновано значение морфологических методов исследования, включая окраску гематоксилином и эозином, метод Ван-Гизона и окраску по Вейгерту, для оценки степени повреждения бронхолёгочной ткани. Подчёркнута необходимость комплексного морфогенетического подхода, объединяющего клиническую оценку, потовый тест, морфологический анализ и молекулярно-генетическое исследование гена CFTR. Изучение региональных вариантов CFTR-полиморфизма у детей Самаркандской области имеет важное значение для повышения точности диагностики, прогнозирования течения заболевания и разработки дифференциально-диагностических алгоритмов. Ключевые слова: муковисцидоз, бронхоэктазии, CFTR, дети, лёгочная форма, морфогенез, бронхиальная обструкция, молекулярно-генетическая диагностика.

Ҳали таржима қилинмаган