ВРОЖДЁННЫЙ БУЛЛЁЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

Аннотация. В статье приведены данные клинического случая врождённого буллёзного эпидермолиза (ВБЭ) у новорожденного. Генетический дефект у ребёнка проявился генерализованным поражением кожи и её дериватов в виде образования обширных булл, эрозивных поверхностей, язв, местами с образованием корочек. Дефекты кожи больше локализовались в области кистей и стоп, а также живота, спины, ягодиц, тазовой области. Имело место также поражение слизистой полости рта и ногтевых пластин. Состояние ребёнка оценивалось как очень тяжёлое. Заболевание носило ундулирующей характер. Специфического лечения ВБЭ не существует. Нередки летальные исходы из-за развития тяжёлой пневмонии, сепсиса, шока, дистрофии и других осложнений. Однако правильная, своевременная и комплексная симптоматическая терапия может в ряде случаев значительно улучшать состояние больного.

Hali tarjima qilinmagan