БИЛИАР АТРЕЗИЯНИ КИСТОЗ ШАКЛИ ВА КАРОЛИ КАСАЛЛИГИНИ ЧАҚАЛОҚЛИК ДАВРИДАГИ ЁШГА БОҒЛИҚ КЎРИНИШЛАРИ ВА ЖАРРОҲЛИК ОҚИБАТЛАРИ
Annotatsiya
Резюме. Мақсад. Чақолоқлик даврида учрайдиган Кароли касаллиги ўт йўллари атрезияси кистоз шаклига (CBA) ўхшаши мумкин. Биз ёшга боғлиқ кўринишларни ва гўдаклик давридаги Кароли касаллигини CBA’дан ажратиб турадиган хусусиятларни ўрганиб чиқдик. Усуллар. Биз 2013 йилдан 2026 йил мартигача бўлган даврда Кароли касаллиги/синдроми билан оғриган 15 нафар болани ва CBA билан оғриган 21 нафар чақалоқни ретроспектив равишда кўриб чиқдик. Кароли билан оғриган беморлар икки ёш гуруҳига бўлинган: 1 ёшдан кичик ва 1 ёшдан катта. Чақалоқлардаги Кароли ҳолатлари Манн-Уитни У ва Фишернинг аниқ тестлари ёрдамида CBA билан таққосланди; таҳлиллар тавсифий эди. Натижалар. Кароли касаллиги 23 кундан 12,5 ёшгача (ўртача 5,8 ёш) намоён бўлади. Чақалоқларда асосан холестатик ҳолатлар кузатилган, катта ёшдаги болаларда эса портал гипертензия билан боғлиқ қон кетишлар кўпроқ кузатилган. Боғланган билирубин чақалоқларда 108,3 [80,3-119,0] мкмол/л, катта ёшдаги болаларда эса 4,3 [3,4-5,8] мкмол/л ни ташкил этди. CBA билан таққослаганда, инфантил Кароли ҳолатлари сезиларли биокимёвий ўхшашликни кўрсатди (барчаси п>=0,13). Ўт пуфагининг визуализацияси ёки кичик ўлчами иккала гуруҳда ҳам кузатилди ва мустақил равишда камситилмади. Инфантил Кароли ҳолатларининг 4/4 қисмида ва баҳоланадиган CBA ҳолатларининг 0/16 қисмида кистоз/қопча жигар ичи каналининг кенгайиши қайд этилган (р<0,001). CBA бошқаруви саккизта Kasai Портоэнтеростомияси ва битта бирламчи жигар трансплантациясини ўз ичига олди. Хулосалар. Гўдаклик давридаги Кароли касаллиги клиник ва биокимёвий жиҳатдан CBA билан сезиларли даражада мос келиши мумкин. Бизнинг когортамизда жигар ичи ўт йўллари дарахтининг кистоз ёки халтасимон зарарланиши Кароли касаллиги ҳақида шубҳа уйғотган ва ўт йўллари анатомиясини синчковлик билан қайта баҳолашга туртки бўлган кузатув эди. Бу топилмани алоҳида ташхис мезони сифатида талқин қилмаслик керак. Калит сўзлар: Кароли синдроми; Кароли касаллиги; ўт йўли атрезияси; туғма жигар фибрози; инфантил холестаз; Касаи Портоэнтеростомияси; болалар гепатобилиар жарроҳлиги.
Hali tarjima qilinmagan